Nebezpečnou Wegenerovu granumatulózu je nutné objevit včas - hrozí selhání ledvin

17. 11. 2013

Mgr. Markéta Pudilová

K nefrologům do specializovaných center se ročně dostává se selhávajícími ledvinami více než 20 nových případů granulomatózy s polyangiitidou (Wegenerovy granumatulózy) - vzácného autoimunitního onemocnění, které se projevuje postižením dýchacího ústrojí s tvorbou granulomů.

K selhání ledvin by přitom nemuselo docházet v takové míře, pokud by pacienty s touto nemocí dokázali zachytit ve svých ordinacích již jiní specialisté, např. ORL lékaři či pneumologové. Právě tam lidé přijdou s prvotními projevy Wegenerovy granumatulózy nejčastěji.

Při této nemoci vytváří organismus protilátky proti neutrofilům, tzv. ANCA protilátky, které za účasti dalších složek imunitního systému následně poškozují vlastní tkáně. Typická (ale ne vždy přítomná) je tvorba granulomů. To způsobuje řadu příznaků, které postihují především dýchací cesty, plíce a ledviny. Pokud se neléčí, může vést k poškození orgánů nebo smrti.

Roční přežití u nemoci, na níž ještě před 50 lety zemřelo do roka od stanovení diagnózy 90 procent pacientů, je dnes 88 procent, dvouleté 85 a pětileté 78 procent.

Pokud se nemoc zachytí včas, je možné její postup zastavit nebo aspoň zpomalit, a nemocní se tak mohou vyhnout závěrečným projevům nemoci, mezi něž často patří právě selhání ledvin.

„Tato nemoc může potkat člověka prakticky kdykoliv, ale nejčastěji jí trpí lidé mezi 50 a 60 rokem života – spíše muži. Bohužel nám velká část pacientů, kteří trpí jen plicním postižením, uniká. Apelujeme proto na lékaře ORL, praktické lékaře a pneumology, aby v případech, kdy si nejsou zcela jisti diagnózou, posílali pacienty k nám do specializovaných center na vyšetření protilátek,“ říká přední český nefrolog, zakladatel  a přednosta Kliniky nefrologie 1. LF Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze - profesor Vladimír Tesař. Vyšetření tzv. ANCA protilátek z krve pacientů umožňuje upřesnit diagnózu a v dalším průběhu onemocnění může napomoci k představě o aktivitě onemocnění.

Důvodem toho, proč lékaři tuto nemoc často nedokáží přesně definovat, jsou její obecné příznaky. Pacienti si často stěžují na déle trvající pocit chladu, zvýšené teploty, úbytek na váze, vyčerpání, celkovou nevůli a neprospívání. Často se objevují zdravotní problémy z ORL oblasti, např. chronicky probíhající zánět vedlejších dutin nosních, záněty středouší, rýma s příškvary a krvácením. Zánětlivé změny na stěně cév, které jsou u této diagnózy přítomny, vedou k patologickým změnám postižených orgánů.

„V současné době je v České republice šestnáct center organizovaných v rámci celorepublikového Registru – jedním z nich je Klinika nefrologie VFN a 1. LF UK v Praze. Přijímáme pacienty s podezřením na granulomatózu z celé republiky,“ podotkla nefroložka Zdenka Hrušková, která ve specializovaném centru při VFN v Praze pracuje. Podle ní je u pacienta, u něhož se ANCA asociovaná vaskulitida prokáže, nutná doživotní péče u lékaře, který se problematikou vaskulitid zabývá. „Může to být nefrolog, pneumolog, revmatolog i imunolog, kontrola by měla probíhat minimálně jednou ročně. Nemoc nelze vyléčit úplně, riziko znovuvzplanutí je vždy - u někoho vyšší, u někoho menší, ale včasnou diagnostikou a správnou terapií lze mnohdy předejit vzniku trvalého orgánového postiženi. Včasná diagnostika napomůže tomu, že lze postižení ještě léčbou zvrátit.“

Pokrok v léčbě WG přinesla v posledních letech až biologická terapie nebo také gusperimus (Spanidin, Nordic Pharma) - imunosupresivní látka - která byla v roce 2004 vyvinuta v Japonsku pro zcela jinou indikaci pro pacienty po transplantaci ledvin. Výrobek ale prokázal slibné výsledky právě v léčbě WG. Gusperimus by měl být použit ke kontrole příznaků Wegenerovy granulomatózy u pacientů, kteří nereagovali na jiné druhy léčby. Wegener's granulomatosis is a rare, auto-immune disease (a disease which is caused by the body's own defence system attacking normal tissue).

Terapie Spanidinem by měla pomoci dostat nemoc pod kontrolu, potlačit aktivitu onemocnění. Podle příznaků, které pacient má, to může byt například vymizení teplot, bolesti kloubů, ústup někdy krvavé rýmy nebo sinusitidy, zmenšeni plicních ložisek, zlepšení nebo aspoň stabilizace renální funkce, vymizení močového nálezu - záleží na daném kontextu.

Cílem specializovaných center, zaměřených na léčbu či zadržení progrese této nemoci je zachytit do péče co největší množství pacientů, kde by neléčená WG způsobila již nevratné změny na organismu. Pacienty s podezřením na tuto diagnózu je možné objednat na Klinice nefrologie Všeobecné fakultní nemocnice v Praze a 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy.

V Národním klinickém registru ANCA – asociovaných vaskulitid – jehož hlavními cíli je systematicky získávat přehledná kvalitní klinická data o pacientech s AAV v ČR a zlepšit dostupnost nových terapeutických možností pro pacienty se závažným či refrakterním průběhem onemocnění, je v současné době vedeno 670 pacientů, z toho přibližně 500 žijících – Wegenerova granulomatóza je diagnostikována u asi 2/3 z nich.

Přejít na: