5 / 2021

Celé číslo ke stažení zde ve formátu .pdf


M. Šterclová: Lesk a bída telomer
M. Žurková, P. Jakubec, V. Lošťáková, F. Čtvrtlík, E. Kriegová: Nové možnosti terapie progredujícího fibrotizujícího fenotypu sarkoidózy
Ž. Varényiová, V. Martinů, J. Uhlík, K. Benešová, A. Holubová, L. Bořek-Dohalská, P. Dvořáková, P. Pohunek: Primární ciliární dyskineze – detekce a protokol záchytu v dospělé populaci 
V. Šnorek, H. Šuldová, M. Skříšovská, M. Šnorek: Pohledy pneumocytologa 1: Periferní plicní nálezy
I. Janíčková: Plicní postižení při revmatoidní artritidě a metotrexátová pneumonitida 
M. Kopecký, M. Skála, K. Neumannová, V. Koblížek: Post-covid syndrom/postižení – definice, diagnostika a klasifikace. Stručný poziční dokument ČPFS ČLS JEP (aktualizace předchozího dokumentu, červen 2021) 

 

Nové možnosti terapie progredujícího fibrotizujícího fenotypu sarkoidózy
M. Žurková1, P. Jakubec1, V. Lošťáková1, F. Čtvrtlík2, E. Kriegová3
1Klinika plicních nemocí a tuberkulózy, FN a LF UP Olomouc;
2Radiologická klinika, FN a LF UP Olomouc; 3Ústav imunologie, FN a LF UP Olomouc

SOUHRN
Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění s mnohotvárnými klinickými a imunologickými projevy. K léčbě se přistupuje po individuálním posouzení rozsahu nemoci. Podle většiny doporučení nejsou léčeny plicní formy sarkoidózy u pacientů s lehkou (až středně těžkou) poruchou plicních funkcí bez klinických příznaků a doporučuje se pouze sledování. Léčeni jsou symptomatičtí pacienti (dušnost, kašel, bolesti na hrudníku) s postižením plicních funkcí a asymptomatičtí pacienti s těžkou poruchou plicních funkcí. Perorální kortikosteroidy zůstávají lékem první volby. Dalším lékem volby jsou antimalarika, methotrexát je obvykle využíván u rezistentních forem onemocnění, často v kombinaci s kortikoidy, u nichž pomáhá redukovat dávky nutné k dosažení léčebného efektu. Z léků blokujících účinek tumor nekrosis faktor–alfa (TNF-α) jsou u sarkoidózy zkoušeny infliximab a etanercept, které jsou zatím rezervovány pro léčbu refrakterních nebo chronických forem sarkoidózy. V rámci experimentální léčby jsou testovány také další inhibitory cytokinů a selektivní imunosupresiva, např. leflunomid, cyklosporin A, mykofenolát mofetil a tacrolimus. Novou možností léčby nemocných s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy je antifibrotikum nintedanib v dávce 150 mg dvakrát denně. Nedávná studie INBUILD prokázala, že nintedanib zpomalí progresi onemocnění, což bylo potvrzeno zpomalením roční míry poklesu FVC o 57 % ve srovnání s placebem. Stanovení diagnózy progredujícího fibrotizujícího intersticiálního plicního procesu (PF-IPP) i léčebná indikace antifibrotické léčby patří do rukou multidisciplinárního týmu, který vyhodnotí výsledky provedených vyšetření a posoudí, zda má HRCT nález u pacienta charakter fibrotizujícího IPP a zda jsou naplněna kritéria progrese. Progrese onemocnění je hodnocena jako kompozitní ukazatel, zahrnující radiologická, fyziologická a klinická data. V současné době je možno léčbu nintedanibem indikovat pouze na paragraf 16, jelikož nemá zatím v České republice stanovenou úhradu. Uvádíme kazuistiku pacientky s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy, u které byla indikována léčba nintedanibem.
Klíčová slova: progredující fibrotizující fenotyp, sarkoidóza, nintedanib, FVC

 

Primární ciliární dyskineze – detekce a protokol záchytu v dospělé populaci
Ž. Varényiová1, V. Martinů1, J. Uhlík2, K. Benešová4,5, A. Holubová3, L. Bořek-Dohalská1
1Pediatrická klinika, 2. LF UK a FN Motol, Praha; 2Ústav histologie a embryologie, 2. LF UK, Praha; 3Ústav biologie a lékařské genetiky, 2. LF UK a FN Motol, Praha; 4Oddělení klinické psychologie, FN Motol, Praha; 5Laboratoř neuropsychologie, 1. LF UK a VFN, Praha

SOUHRN
Primární ciliární dyskineze (PCD) je vzácné, geneticky podmíněné onemocnění dané poruchou funkce pohyblivých řasinek, které hrají důležitou roli v mechanickém očišťování dýchacích cest. Ciliární dysfunkce způsobuje stagnaci hlenu a rekurentní infekce horních i dolních cest dýchacích. PCD je geneticky velmi heterogenní nemoc (dosud byly identifikovány mutace v nejméně 50 genech), to se projevuje i ve variabilitě klinického obrazu a závažnosti postižení. U části pacientů se onemocnění manifestuje již v novorozeneckém věku, u většiny nemocných je však diagnóza stanovena až v průběhu staršího dětského věku, nebo v dospělosti. Příčinou poddiagnostikovanosti PCD je kombinace více faktorů: nízká informovanost odborné i laické veřejnosti, genotypově-fenotypová variabilita nemoci i náročná diagnostika. Včasné stanovení diagnózy PCD je důležité pro včasné zahájení adekvátní terapie, ovlivnění prognózy pacientů a také ke snížení psychické zátěže i nastavení optimální adherence k léčbě.
Klíčová slova: primární ciliární dyskineze, diagnostika, terapie, dospělá populace


Pohledy pneumocytologa 1: Periferní plicní nálezy
Šnorek1, H. Šuldová1, M. Skříšovská1, M. Šnorek2
1Oddělení plicní a TBC, Nemocnice České Budějovice, a. s.;
2Kardiologické oddělení, Nemocnice České Budějovice, a. s.

SOUHRN
Úvod: Práce má za cíl popsat naše zkušenosti s výtěžností cytologie/cytobloku při bronchoskopic-kém vyšetření periferních plicních nálezů bez navigace.
Soubor pacientů a metodika: V době od 1. ledna 2017 do 31. prosince 2019 (tři roky) jsme bron-choskopicky vyšetřili 96 pacientů se zobrazenými periferními plicními nálezy v CT obraze v jednom rozměru 2 cm a více.
Výsledky: Nejčastějším diagnostikovaným nádorem byl u mužů i u žen adenokarcinom, následova-ný dlaždicobuněčným a malobuněčným karcinomem.
ROSE zvýšilo senzitivitu z 50 % na 73,7 %.
Závěry: 1. Diagnostika periferních plicních nálezů se zlepší použitím některé z navigací. 2. Rychlé cytologické posouzení vzorku (Rapid on-site cytological evaluation, ROSE) zvyšuje diagnostickou výtěžnost bronchoskopie. 3. Kromě odběru na cytologii je třeba provést i odběr pro zpracování do cytobloku.
Klíčová slova: periferní plicní nález, bronchoskopie, cytologie, cytoblok, ROSE 


Plicní postižení při revmatoidní artritidě a metotrexátová pneumonitida
I. Janíčková
Oddělení plicních nemocí a tuberkulózy, Fakultní nemocnice Ostrava

SOUHRN 
Revmatoidní artritida je systémové zánětlivé onemocnění postihující 1 % populace. Intersticiální plicní postižení je závažným plicním projevem revmatoidní artritidy (RA-ILD) se střední dobou přežití 5-8 let. Postižení plic patří mezi druhou nejčastější příčinu úmrtí po postižení kardiovaskulárního systému. Terapeutické možnosti intersticiálního plicního postižení při revmatoidní artritidě jsou komplikovány možným toxickým působením léků na plicní parenchym. Kontroverzním tématem je užívání metotrexátu u pacientů s RA-ILD. V tomto článku shrnuji dostupná data o metotrexátové pneumonitidě a plicním postižení při revmatoidní artritidě, včetně výsledků recentních studií.
Klíčová slova: revmatoidní artritida, intersticiální plicní postižení, metotrexát

 

Post-COVID syndrom/postižení  - definice, diagnostika a klasifikace
Stručný poziční dokument ČPFS ČLS JEP (aktualizace předchozího dokumentu, červen 2021)
Kopecký1, M. Skála1, K. Neumannová2, V. Koblížek1
1Plicní klinika, FN Hradec Králové a LF UK; 2Katedra fyzioterapie, Fakulta tělesné kultury, Univerzita Palackého

SOUHRN
Pracovní skupina České Pneumologické a ftizeologické společnosti navrhla jednoduchou klasifikaci pacientů s post-COVID postižením. Tato klasifikace rozděluje pacienty do čtyř skupin (A-B-C-D) na základě přítomnosti nebo absence: 1) subjektivních respiračních symptomů (dušnost, kašel, bolesti na hrudi) a 2) objektivních známek plicního postižení (pokles TLco, latentní respirační nedostatečnost, postižení struktury plic dle skiagramu nebo HRCT hrudníku) v období 3 a více měsíců od potvrzené diagnózy COVID-19. 
Klíčová slova: post-covid syndrom, covid-19, klasifikace pacientů

Přejít na: